Recommandations sur l’organisation de la transition vers l’âge adulte des adolescents ayant une cardiopathie congénitale





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Recommandations

1. Un suivi, à la fois non invasif et invasif, doit être fait par des médecins ayant une expertise dans l'exécution et l'interprétation des données spécifiques aux cardiopathies congénitales (classe I, niveau de preuve C).

2. Un suivi régulier (au moins annuel) est nécessaire pour vérifier la stabilité hémodynamique et prévenir les complications secondaires (classe I, niveau de preuve C). On insistera auprès du patient sur le fait qu’un suivi régulier est indispensable à vie. Les fréquences de suivi spécifiques à chaque cardiopathie sont discutés dans les "ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease»80.

3. Les interventions chirurgicales ou par cathétérisme cardiaque doivent être adaptées à chaque patient et doivent être faites dans les centres ayant une expertise spécifique (classe I, niveau de preuve C).

    1. Electrophysiologie et stimulation cardiaque

Chez les adultes ayant une CC réparée, le développement de troubles du rythme est la cause la plus fréquente d’hospitalisation. Ces arythmies sont associées à une morbidité importante, telles que l’intolérance à l'effort, l'insuffisance cardiaque, les syncopes, les complications thromboemboliques comme l'accident vasculaire cérébral et sont responsables d’une part non négligeable de la mortalité. Bien que les troubles du rythme ventriculaires tardifs préoccupent d’avantage la communauté médicale, des données récentes montrent que le développement de troubles du rythme supra-ventriculaires est beaucoup plus fréquent et tout aussi grave en raison du risque de formation de thrombus auriculaire81,84. Les communications interauriculaires, à la fois réparées et non réparées, se compliquent avec une incidence élevée de tachycardies supraventriculaires différées, surtout chez les patients qui ont eu une fermeture tardive du shunt81,84. Ces patients, et d'autres qui ont subi une chirurgie à l’étage auriculaire, telles que les interventions de Senning et de Mustard pour la transposition des gros vaisseaux, peuvent être traités avec succès par ablation percutanée85 ou en utilisant des stimulateurs cardiaques avec fonction antitachycardique. Les tachycardies supraventriculaires sont fréquentes chez les patients ayant une dérivation cavo-pulmonaire totale sur une cardiopathie univentriculaire et elles sont souvent mal tolérées. Chez ces patients, l'ablation est difficile et a un faible taux de réussite. Les troubles du rythme ventriculaires, y compris les extrasystoles ventriculaires et les tachycardies ventriculaires non soutenues, sont retrouvées chez 35% des patients ayant eu une réparation de tétralogie de Fallot ou d’un ventricule droit à double issue86. Le risque de tachycardie ventriculaire soutenue ou de mort subite est autour de 6% à 7% à long terme87. Un large éventail d’options thérapeutiques est aujourd’hui disponible pour la prise en charge des troubles conductifs chez les patients ayant une CC opérée. L'implantation de stimulateur cardiaque abdominal peut avoir un intérêt esthétique chez les jeunes patients pour lesquels la visibilité du boitier pose un problème psychologique. Les restrictions d'activité restent relativement limitées; elles concernent les sports de contact tel que le judo, le karaté ou la boxe. En cas de destruction du capital veineux ou d’impossibilité technique (cavo-pulmonaire), le remplacement des sondes de stimulation ne peut se faire que par voie épicardique.

    1. La chirurgie extra-cardiaque

La présence d’une CC expose l’adulte à un risque accru lors d’une chirurgie extracardiaque (tableau 5)80. Durant la transition, plusieurs problèmes peuvent apparaitre dans la gestion de l’intervention. L'adolescence peut être une période où il y a un besoin accru d'interventions chirurgicales comme la chirurgie orthopédique d’une scoliose d’aggravation progressive ou l’extraction de dents de sagesse. Même des interventions mineures telles que l’extraction dentaire peuvent exposer le patient à un risque de complications. Les chirurgies à haut risque chez l’adolescent sont celles pratiquées chez les patients ayant des CC complexes en particulier celles compliquées d’hypertension artérielle pulmonaire. Les interventions doivent être faites dans des centres disposant d’unités spécialisées dans la prise en charge de ces patients. La nécessité de transférer le patient dans un centre tertiaire doit être envisagée par les médecins qui n'ont pas l’infrastructure et les ressources nécessaires pour les soins périopératoires de ces patients. Dans les centres tertiaires, il est possible que les services d’hospitalisation de cardiologie pédiatrique soient physiquement séparés de la cardiologie adulte, c’est pourquoi la décision du lieu optimal pour faire la chirurgie extracardiaque doit être individualisée. Idéalement, une chirurgie élective doit être précédée par une planification préopératoire qui doit impliquer des cardiologues spécialistes des CC de l’adulte ou de la transition, des anesthésistes et des chirurgiens. Le but de cette séance de planification doit être d'examiner l’état préopératoire et la gestion peropératoire et postopératoire du patient. Le niveau de risque pour une chirurgie non cardiaque dépend de la lésion cardiaque et de la fonction ventriculaire, ainsi que de la présence d’une cyanose et d’une hypertension pulmonaire. L'urgence et la complexité de la chirurgie influencent aussi ce risque.

  • La procédure chirurgicale

Il n'y a pas de publication disponible décrivant les opérations extracardiaques les plus communes réalisées chez l'adolescent, bien qu’il puisse y avoir un chevauchement avec celles pratiquées chez les adultes. Les procédures les plus courantes sont susceptibles d’impliquer un certain nombre de sous-spécialités chirurgicales et sont vraisemblablement similaires à celles de l'adulte88,89. Certaines procédures sont directement liées à la CC du patient (par exemple, la chirurgie orthopédique chez un patient avec un syndrome de Marfan ou une cholécystectomie chez un patient cyanosé) mais d'autres sont indépendantes.

Le risque pour le patient n'est pas seulement lié à la sévérité de la maladie mais aussi à la nature de la chirurgie réalisée90. Les interventions chirurgicales urgentes sont presque toujours associées à un risque plus élevé, notamment parce que des problèmes imprévus sont plus susceptibles de se produire. Des variations importantes de la volémie lors de chirurgie intra-abdominale sont associées à un risque plus élevé, particulièrement chez les patients ayant une dépendance plus grande à la précharge de leur ventricule(s) comme le rétrécissement aortique congénital ou d'autres cardiopathies avec une obstruction des voies d'éjection ventriculaire ainsi que dans l'hypertension artérielle pulmonaire. Dans une série de la Mayo Clinic, les procédures impliquant les voies respiratoires ou le système nerveux central ont été associées à un risque plus élevé de complications91.

  • Évaluation du risque préopératoire

Il ya très peu d'études sur les résultats de la chirurgie extracardiaque des patients ayant une CC. Les principaux facteurs de risque péri opératoires identifiés sont la cyanose, l’insuffisance cardiaque, l’altération de l’état général, l’hypertension artérielle pulmonaire et le jeune âge91. Le risque de complications est globalement assez faible autour de 5,8% et les décès sont rares91. L’un des objectifs de l'évaluation préopératoire est d'identifier les principaux facteurs de risque et, si possible, de les modifier pour minimiser le risque chirurgical. Les principaux éléments de l’évaluation préopératoire spécifique à cette population de patients sont dans les tableaux 6 7 8 et 9. Le cathétérisme cardiaque est rarement indiqué dans le seul but de faire un état des lieux préopératoire du patient devant subir une chirurgie extracardiaque mais il doit être envisagé si l’évaluation non invasive n’est pas concluante. Les stimulateurs cardiaques et les défibrillateurs doivent être contrôlés afin d'assurer leur bon fonctionnement pendant la procédure.

  • Prévoir l’intervention et son déroulement

Il y a un certain nombre de questions sur la gestion préopératoire qui doit être abordé avant l’intervention. Une consultation auprès d'un cardiologue congénitaliste expérimenté dans le soin d’adolescent ayant une CC doit être prévue. En général, la plupart des médicaments à visée cardiaque doit être maintenue jusqu'à l'heure de la chirurgie et la prescription renouvelée dès que possible après la chirurgie. Il peut y avoir un relais par de l'héparine en fonction de l'indication de l'anticoagulation pour les patients sous antivitamine K. Chez les patients ayant une valve mécanique ou ayant eu une intervention de Fontan (connexions auricule droit-artère pulmonaire), le risque thrombotique est élevé et la période sans anticoagulation efficace doit être réduite au maximum. Les patients cyanosés avec une polyglobulie secondaire importante, ont une prédisposition au saignement. Une saignée préopératoire peut être recommandée pour réduire le risque de saignement chez certains patients cyanosés avec une polyglobulie secondaire sévère et une hématocrite supérieure à 65% 80,92. Les procédures susceptibles d'être associées à une bactériémie nécessitent une prophylaxie de l’endocardite selon les récentes recommandations de l’ESC72.

  • Précautions per opératoires

L'anesthésiste doit porter une attention particulière aux conséquences de la ventilation mécanique et au maintien de la volémie qui est nécessaire chez les patients ayant des CC complexes93,94. Par exemple, chez les patients ayant une circulation type Fontan, le débit sanguin pulmonaire est passif et précharge dépendant. La ventilation à pression positive expiratoire avec des volumes respiratoires élevés peut faire diminuer la saturation en oxygène en diminuant l’écoulement veineux jusqu’aux artères pulmonaires. Une hydratation adéquate est importante chez ces patients ainsi que chez les patients ayant une hématocrite élevée secondaire à la cyanose. Une surveillance rigoureuse de la diurèse, de la pression veineuse centrale et des pertes de sang per opératoires est nécessaire. Dans certains cas, un cathéter de Swan-Ganz doit être posé pour surveiller les pressions de remplissage gauche. L’échographie transoesophagienne peropératoire est une méthode alternative pour l’évaluation du remplissage ventriculaire et de la fonction de contraction. Eviter l'introduction de bulles d'air dans les lignes intraveineuses et les cathéters centraux afin de minimiser le risque d'embolie gazeuse, en particulier chez les patients avec un syndrome d’Eisenmenger, est une précaution indispensable. Le choix de l'agent anesthésiant doit être individualisé en tenant compte de l’action cardiodépressive de certains agents inhalés et des propriétés vasodilatatrices des autres agents. La gestion peropératoire des stimulateurs cardiaques et des défibrillateurs automatiques nécessite un contrôle et une programmation par le rythmologue. Il faut si possible éviter l’électrocautérisation. Le patient dépendant du stimulateur cardiaque doit être programmé en mode asynchrone pour éviter des interférences95. Les autres précautions comprennent l'utilisation d'un système de cautérisation bipolaire et de s’assurer que les voies de conduction du courant électrique de cautérisation ne comprennent pas le stimulateur cardiaque. Les procédures par laparoscopie peuvent être particulièrement dangereuses chez les patients ayant une CC. L'insufflation de l'abdomen peut entraîner une diminution du retour veineux avec une réduction du débit cardiaque. Il y a aussi un risque potentiel d’embolie gazeuse paradoxale chez les patients avec des shunts résiduels.

  • Les suites postopératoires

La gestion de la volémie en postopératoire peut nécessiter une surveillance invasive chez le patient dont l’état hémodynamique est précaire. La chirurgie abdominale peut être associée à la constitution d’un troisième secteur qui peut rester plusieurs jours après l'opération. L’utilisation prolongée de la ventilation mécanique en postopératoire peut avoir des effets négatifs du fait des effets de la ventilation à pression positive expiratoire et à grands volumes. Une fois que le patient est extubé, la mobilisation précoce et à la prise en charge de l’encombrement pulmonaire pour réduire le risque d’infection respiratoire sont requises. En général, la plupart des médicaments à visée cardiaque, y compris les anticoagulants, doivent être repris dès que possible après la chirurgie.

La gestion de la douleur est importante pour le confort du patient et pour minimiser les conséquences hémodynamiques telles que la tachycardie et l'hypertension associées à la douleur. D'autre part, l'hypoventilation liée à un traitement sédatif excessif peut réduire la saturation en oxygène et augmenter les résistances vasculaires pulmonaires. Les adolescents et les jeunes adultes ayant une CC peuvent avoir des seuils de tolérance de la douleur plus bas influencés par leur expérience dans l’enfance. Une évaluation préopératoire de la perception de la douleur par le patient peut être utile dans la période postopératoire.

Recommandations

1. Les chirurgies à risque élevé ou modéré chez les adolescents ayant une CC complexe doivent être faites dans des centres disposant des unités spécialisés dans la prise en charge des patients atteints de CC (classe I, niveau de preuve C). Selon un certain nombre de facteurs, le choix du lieu d’hospitalisation (pédiatrique ou adulte) doit être individualisé (classe I, niveau de preuve C).

2. La chirurgie élective doit être précédée par une planification préopératoire qui comprend des experts en cardiologie congénitale de l’adulte ainsi que des anesthésistes et des chirurgiens (classe I, niveau de preuve C). Les rapports originaux des chirurgies et cathétérismes doivent être obtenus et examinés (classe I, niveau de preuve C).

3. La gestion peropératoire doit être faite par un anesthésiste familier avec la physiologie des CC (classe I, niveau de preuve C).

V. Quels sont les besoins pour la mise en place du processus de transition ?

Si on extrapole les données de Marelli et al.8 à la France, il y a aujourd’hui 200 000 adultes ayant une CC en France. Malgré les progrès diagnostiques et thérapeutiques, plus de la moitié de ces adultes a des CC complexes et/ou des lésions résiduelles qui exigent un suivi et une prise en charge par des médecins experts dans les CC. Ces adultes devraient avoir des soins coordonnés avec une unité spécialisée dans les cardiopathies congénitales de l’adulte comme cela est défini dans la directive de la 32ème Conférence de Bethesda. Ces centres doivent être accessibles 24h/24 et 7j/7 par la communauté médicale afin d’offrir un niveau de soins optimal2. Si le centre spécialisé n’est pas dans un périmètre de 1 à 2 heures de trajet, un cardiologue ayant une expertise dans les CC doit localement être impliqué dans la prise en charge immédiate du patient. Une approche détaillée de chaque lésion est fournie dans les recommandations sur les CC de l’adulte80.

Les principes généraux de la coordination des soins sont résumés dans les tableaux 10 et 11. Le tableau 11 résume les besoins particuliers aux CC. Les problèmes médicaux communs posés par les patients cyanosés qui sont pertinents à la fois pour le médecin traitant et pour le cardiologue sont listés dans le tableau 10. L’analyse précise de la prescription médicale mais aussi de l’automédication du patient sont indispensables pour appréhender les interactions médicamenteuses et les effets indésirables. Une grande partie des patients ayant des CC réparées ou des lésions cardiaques bénignes peuvent pratiquer un effort modéré à intense. Les patients avec des CC complexes palliées, cyanosés, ou ayant une dysfonction ventriculaire ou une arythmie symptomatique doivent être évalués par un spécialiste des CC de l’adulte avant d’être autorisés à pratiquer une activité sportive dont le type sera individualisé. Le rapport de la 36èmeconférence de Bethesda96 et les recommandations sur les CC de l’adulte80 donnent une description détaillée des CC ou des lésions résiduelles et les recommandations concernant la pratique d’un sport pour chacune d’entre elles. Ces recommandations peuvent être utilisées comme lignes directives.

La prévention

    1. Le conseil génétique

Les causes des CC sont très variées et le risque de récurrence varie en fonction de chaque type de malformation. À l'approche de l'adolescence, la cause de la CC et le risque de transmission à la descendance doivent être des sujets abordés lors d’entretiens avec le patient si cela n’a pas était fait précédemment. Cette démarche peut permettre de préciser le risque de récurrence de CC chez la descendance; cette information doit être apportée à un stade de développement approprié. Les CC peuvent être isolées (CC non syndromiques) ou faire partie d'un syndrome connu ou encore être associées à une anomalie cytogénétique (CC syndromiques). Elles peuvent également être liées à des facteurs environnementaux97 tels que le diabète ou l'exposition prénatale à l'alcool ou enfin être le résultat d'une hérédité multifactorielle.

Une cause génétique est retrouvée chez 10% à 15% des nouveau-nés ayant une CC. La majorité des cas sont considérés comme le résultat de facteurs héréditaires multifactoriels98. Pour les adolescents, mieux comprendre la cause et les risques de récurrence est certainement bénéfique pour appréhender le risque pour leur descendance future. Dans certains cas, le risque pour leur progéniture ne sera pas supérieur à celui de la population générale ; a contrario s’il s’agit d’une anomalie dominante, il peut être de 50%. Pour certaines personnes atteintes, il peut y avoir un risque non seulement de récurrence de la malformation cardiaque mais aussi d’autres anomalies congénitales ou handicaps associés à un syndrome génétique99,100.

Afin d'aider le clinicien dans l'évaluation du mode de transmission pour une famille donnée, un certain nombre d'éléments doivent être pris en compte. Une liste de contrôles recommandés pour le patient adulte ayant une CC peut également être appliquée chez l’adolescent99. Les recommandations comprennent une évaluation des malformations non cardiaques, la recherche d’une dysmorphie faciale, l’évaluation de la capacité cognitive, la confirmation des études génétiques antérieures et l’étude détaillée des antécédents familiaux. Les informations obtenues peuvent être utilisées pour identifier les familles qui peuvent bénéficier d’une consultation spécialisée en génétique. L'évaluation génétique d'un adolescent ayant une CC nécessite une approche multiple qui implique souvent plusieurs spécialistes. Les éléments de cette démarche doivent être :

- les antécédents familiaux sur 3 générations, dont les apparentés ayant une CC, les grossesses interrompues (fausse couche, mort fœtale in utero, interruption de grossesse) et les retards de développement,

- une évaluation génétique recherchant des anomalies syndromiques et non syndromiques,

- des examens cytogénétiques et/ou moléculaires s’ils paraissent indiqués.

Pour certains adolescents, des conseils supplémentaires sur le risque de récidive et des conseils sur le dépistage prénatal peuvent être différés jusqu'à une maturité affective appropriée, mais ils doivent être donnés immédiatement et de façon appropriée à l'adolescente enceinte. Le spécialiste des CC de l’adulte doit évaluer la compréhension de l'information donnée lors du conseil génétique et son impact émotionnel. Le conseil doit rester individualisé et tenir compte de la maturité affective du patient et la dynamique familiale. Dans de nombreux cas, il peut être préférable d'impliquer un parent, un tuteur ou un membre de la famille selon le choix du patient.

Des informations sur les syndromes les plus connus peuvent être trouvées sur ce site Web www.genetests.org. Un autre site utile est « Online Mendelian Inheritance inMan »(www.ncbi.nlm.nih.gov), qui fournit une liste de 363 anomalies génétiques incluant les CC. Beaucoup d'autres sources sont disponibles témoignant du nombre croissant de malformations cardiaques associées à des anomalies monogéniques / syndromes cytogénétiques ou à une hérédité multifactorielle101. Des organigrammes empiriques pour déterminer le risque de récurrence ont été élaborés pour aider les praticiens à déterminer un risque plus précis pour les patients et leurs parents (tableau 12)102. Bien que certaines CC surviennent de manière isolée, la mise en évidence d’une association particulière ou faire un diagnostic causal sont des outils importants pour le diagnostic prénatal et le conseil génétique. Bien que l'adolescent ne pense pas dans l’immédiat à avoir des enfants, l'accès à l'information sur le risque de récurrence de la CC, le dépistage prénatal, et les possibilités de diagnostic sont importants pour l’avenir. Le plus souvent, le risque perçu est plus élevé que le risque réel de récurrence. Une rencontre avec un conseiller en génétique peut aider à diagnostiquer une maladie génétique, que ce soit une anomalie chromosomique ou une mutation dans un gène connu. L’identification d'un syndrome peut conduire à des tests moléculaires ciblés alors qu’ils n’étaient peut-être pas disponibles quand la CC a été diagnostiquée. Les considérations éthiques ne doivent pas être ignorées chez l’adolescent, car discuter d’anomalies génétiques peut être stigmatisant. Le soutien d’autres intervenants peut être bénéfique notamment celui des travailleurs sociaux et des psychologues. Il peut être difficile pour les adolescents de comprendre et d'incorporer les informations sur la manière dont leur patrimoine génétique peut affecter leur future famille. L'approche de ces sujets devrait avoir lieu dans un environnement où un soutien psychologique est disponible s’il est jugé nécessaire.
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